Айсултан Назарбаев принял решение попросить политическое убежище в Великобритании из-за давления, оказываемого на него со стороны семьи. Об этом внук бывшего президента Казахстана рассказал на своей странице в фейсбуке.
По его словам, в его распоряжении есть информация о «высокомасштабной коррупции между правительствами России и Казахстана». Айсултан признался, что оказался «в центре жадности и ненасытности» своей семьи и матери Дариги Назарбаевой и её супруга Кайрата Шарипбаева, в частности.
Назарбаев младший также рассказал детали газового контракта, согласно которому Казахстан за копейки продаёт голубое топливо российскому «Газпрому». «Там существует прокладочная компания и на ней формируется прибыль около $1,5 млрд. Деньги оседают в Сингапуре и там они делятся между российской верхушкой», — заявил он.
Кроме того, Айсултан признался, что семья пытается найти на него компромат. Однако ничего существенного у них на руках нет, поскольку ни в одном коррупционном скандале он не замешан.
«Я верю в то, что если народ объединится против власти внутри страны, то нам будет под силу перевернуть государство вверх дном! […] После дна, начинается новое начало», — написал Назарбаев.
Ранее «ГлагоL» писал, что большинство граждан России полагают, что 2020 год принесёт коррупционные скандалы, отставки в правительстве и массовые протесты. Такие данные были получены в ходе опроса «Левада-центра».
Американский писатель Стивен Кинг рассказал, почему он принял решение продать за один доллар права на экранизацию его рассказа школьнице из Томска Диане Костыриной.
«Мне нравится, что у меня есть возможность протянуть руку помощи новичкам, так же как когда-то её протянули мне», — цитирует Кинга «Пятый канал». Писатель также выразил надежду, что экранизация произведения будет успешной.
Контракт со Стивеном Кингом был заключён благодаря проекту Dollar Baby, согласно которому писатель всего за доллар продаёт права на экранизацию своих рассказов начинающим режиссёрам и обычным кинематографистам-любителям со всего мира. Каждый год заключается всего пять-десять таких соглашений.
Диана Костырина оставила заявку на экранизацию рассказа «Женщина в комнате» на сайте проекта. По словам девушки, положительный ответ пришёл уже на следующий день. По контракту, права предоставляются на год, однако фильм нельзя будет показывать в интернете или по телевидению. Картина будет представлена в конце октября на фестивале Dollar Baby Russia в Краснодаре.
Ранее «ГлагоL» писал, что Стивен Кинг обвинил Facebook во лжи и удалил свою страницу. По его словам, соцсеть обманывает пользователей в политической рекламе и не защищает персональнеы данные.
К настоящему времени синдром Дауна изучен достаточно полно, так как представляет собой одну из самых частых хромосомных болезней. Но что именно мы знаем про этот синдром, кроме его названия и внешних проявлений? Мы поговорили с детским врачом-неврологом клиники МЕДСИ Куличенко Лесей Викторовной, чтобы разобраться в этом вопросе.
Что это
Синдром Дауна — это трисомия по 21-й хромосоме. Под хромосомными синдромами подразумевается группа врождённых пороков развития, обусловленных аномалиями числа или структуры хромосом, т. е. избытком или нехваткой тех или иных генов. Хромосомные аномалии могут возникать в половых клетках родителей вследствие нерасхождения хромосом в процессе деления, их поломки или перестройки под действием различных факторов. Слово «синдром» означает набор признаков или характерных черт (при употреблении этого термина предпочтительнее форма «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна»).
Синдром Дауна относится к хромосомным болезням и это одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип (совокпуность признаков полного набора хромосом) представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями (трисомия). При этом у родителей, как правило, нормальный кариотип.
Кто виноват
Родители, имеющие одного ребёнка с синдромом Дауна, имеют примерно 1% риск рождения второго ребёнка с этим же синдромом. Болезни матери во время её беременности, стрессы, вредные привычки родителей, неправильное питание и тяжёлые роды не могут повлиять на появление у ребёнка синдрома Дауна. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет. На частоту рождения больных с синдромом Дауна не влияют расовые, географические и популяционные особенности. Около 88% случаев трисомии 21 происходят в результате неделения хромосом во время мейоза у матери, 8% от неделения у отца и 3% после того, как яйцеклетка и сперматозоиды слились. Наиболее распространённой причиной (около 92-95% случаев) является полная дополнительная копия 21-й хромосомы, приводящая к трисомиии 21.
фото: freepik.com
Синдром Дауна не является редкой патологией — в среднем наблюдается 1 случай на ≈765 родов. Вероятность рождения детей с синдромом Дауна возрастает с возрастом матери (после 35 лет). По последним данным возраст отца, особенно если он старше 42 лет, также увеличивает риск синдрома. Частота нерасхождения 21-й хромосомы повышается с возрастом. Для женщин в возрасте до 25 лет вероятность рождения больного ребёнка равна 1/11400, до 30 — 1/1000, в 35 лет риск возрастает до 1/350, в 42 года — до 1/60, а в 49 лет — до 1/12. В данный момент, из-за пренатальной диагностики, частота рождения детей с синдромом Дауна уменьшилась до 1:1100. Соотношение мальчиков и девочек среди новорождённых с синдромом Дауна составляет 1:1. Тем не менее, поскольку молодые женщины в целом рожают гораздо больше детей, большинство (80%) всех больных с синдром Дауна в действительности рождены молодыми женщинами до 30 лет.
История
Синдром был назван в честь британского врача Джона Лэнгдона Дауна, который полностью описал его в 1862 г в качестве отдельной формы психической инвалидности, а в более широком опубликованном отчёте — в 1866 г. Некоторые аспекты состояния были описаны ранее Эскиролем в 1838 г и Эдуардом Сегеном в 1844 г. С открытием техник кариотипа в 1950 году стало возможным идентифицировать аномалии числа или формы хромосом. В 1959 году Жером Лежён сообщил о том, что синдром Дауна связан с наличием дополнительной хромосомы. Тем не менее, заявление Леже на это открытие было оспорено, и в 2014 году учёный совет французской федерации генетики человека единогласно присудил Гран-при его коллеге Марте Готье за это открытие. В результате открытия синдром Дауна стал известен как трисомия 21.
Как развивается
В сентябре 2008 году команда учёных из США, Австралии, Испании, Швейцарии и Великобритании прояснила механизм развития синдрома Дауна в эмбриональном периоде. Как выяснилось, добавочная хромосома повреждает ген REST, который в свою очередь провоцирует целый ряд изменений в генах, регулирующих развитие организма на уровне эмбриональных стволовых клеток. Запускающим механизмом (триггером) этих изменений является другой ген (DYRK1A), присутствующий в хромосоме 21. Кроме того, тот же участок генома отвечает за развитие болезни Альцгеймера, считают учёные. Слабоумие, которое происходит при синдроме Дауна, связано с избытком некоторых пептидов, производимого в головном мозге по аналогии с болезнью Альцгеймера. Этот пептид производится из гена, который находится на хромосоме 21. Старческие бляшки и нейрофибриллярные клубки присутствуют почти у всех людей с синдромом Дауна в возрасте 35 лет.
Внешние и внутренние изменения
Изменения характеризуются недоразвитием мозга и внутренних органов: аномальное строение головного и спинного мозга, задержка процессов в нервных волокнах, нарушение дифференциации различных отделов центральной нервной системы, врождённые пороки сердца и крупных сосудов, пороки развития кишечника, почек, пахово-мошоночные грыжи и т. д.
Заболевание проявляется с рождения, и диагноз в большинстве случаев устанавливается уже в родильном доме. Внешний вид новорождённого характерен: череп округлой формы, затылок плоский, косой разрез глаз, монгольская складка верхнего века, пятна Брушвильда на радужной оболочке, яркий румянец на щеках, маленькие низко посаженные прижатые к черепу уши, широкая переносица, маленький и приплюснутый нос, недоразвитие верхней челюсти, готическое нёбо, рот полуоткрыт и его углы приопущены, язык большой и покрыт поперечными бороздами, гипертрофия сосочков языка. Аномалия развития голосовых связок является причиной свистящего дыхания.
Пальцы кистей и стоп укорочены, V палец часто искривлён, полное или неполное сращивание пальцев, сандалевидная щель между I и II пальцами на ногах. Характерны изменения рисунка на коже пальцев.
фото: wikimedia.org
Вывихи бедренных суставов могут происходить без травмы у трети пациентов с синдромом Дауна. Рост в высоту при синдроме Дауна медленнее, в результате чего у взрослых, которые имеют тенденцию к низкорослости, средний рост у мужчин составляет 154 см, а для женщин — 142 см. Специально для детей с синдромом Дауна были разработаны диаграммы роста.
Нарушение слуха и зрения встречается у более чем половины людей синдромом Дауна. Проблемы со зрением возникают в 38 — 80% случаев. У 20-50% пациентов развивается косоглазие. Катаракта (помутнение хрусталика) встречается в 15% случаев, и может присутствовать при рождении.
Проблемы со слухом обнаруживаются у 50-90% детей с синдромом Дауна. Это часто является результатом отита, которое происходит в 50-70% случаев, и хронических инфекций уха, которые происходит в 40-60% случаев. Ушные инфекции часто начинаются в первый год жизни, и отчасти связаны с плохой функцией евстахиевой трубы. Чрезмерное количество ушной серы также может привести к потере слуха вследствие обструкции наружнего слухового прохода. Даже лёгкая степень потери слуха может иметь негативные последствия для речи, понимания языка и обучения.
Частота врождённых пороков сердца у новорождённых с синдромом Дауна составляет около 40%.
Хотя общий риск развития рака при синдроме Дауна не изменяется, риск лейкемии и рака яичек повышается, а риск солидных раков снижается. Рак крови в 10-15 раз чаще встречается у детей с синдромом Дауна.
Люди с синдромом Дауна более восприимчивы к гингивиту, а также к раннему развитию тяжёлого периодонтита, некротического язвенного гингивита и ранней потере зубов. В то время как зубной налёт и плохая гигиена полости рта являются сопутствующими факторами. Ослабленная иммунная система также способствует увеличению развития дрожжевых инфекций во рту. Гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь также является нередким явлением. Нарушениями пищеварения страдают около 7-20% пациентов. Запорами страдает почти половина людей с синдромом Дауна, что может привести к изменениям в поведении.
Безусловно, это не все заболевания, сопровождающие синдром Дауна.
Скрининг во время беременности
В России беременные женщины проходят скрининг на предмет вероятности рождения ребёнка с синдромом Дауна.
Комбинированный тройной тест первого триместра беременности: при сроке беременности от 11 до 14 недель беременная женщина направляется в медицинскую организацию, осуществляющую экспертный уровень дородовой диагностики нарушений развития ребёнка, включающей УЗИ и определение материнских сывороточных маркеров с последующим программным комплекным расчётом индивидуального риска рождения ребёнка с хромосомной патологией.
фото: freepik.com
Расчёт риска производится по трём показателям, с учётом возраста женщины, но они НЕ позволяют поставить точный диагноз. В результате проведённого скрининга лишь формируется группа риска беременных с повышенной вероятностью рождения больного синдромом Дауна. На втором этапе в группе риска проводится инвазивная процедура для получения плодного материала, необходимого для точного проведения анализа на синдром Дауна.
Тройной тест второго триместра беременности.
При сроке беременности от 16-18 недель производится биохимическое исследование крови женщины. При сроке беременности от 18 до 21 недели беременная женщина направляется на УЗИ.
Что делать
Когда родители впервые узнают, что у их ребёнка есть синдром Дауна, они могут почувствовать разочарование, горе, гнев, страх и беспокойство о будущем. Все эти чувства нормальны. Разговор с другими родителями детей, страдающих синдромом Дауна, может быть полезным в таком случае. Такие родители должны собраться с мыслями и узнать максимальное количество информации — как от врачей, так и тех, кто столкнулся с этим синдромом.
Ребёнок с синдромом Дауна пройдёт все ступени развития, как обычный ребёнок — просто у него (с синдромом Дауна) это займёт немного больше времени. Чем раньше такой малыш начнёт получать соответствующую терапию, тем лучше он будет развиваться и преуспевать в жизни.
Столичные власти приняли решение переименовать 14 остановочных пункта на Московской и Октябрьской железных дорогах на направлениях МЦД-1 и МЦД-2 по просьбам пассажиров. Об этом сообщает РИА Новости со ссылкой на пресс-службу московского департамента транспорта в четверг, 13 февраля.
«Совместно с коллегами из ОАО «РЖД» и правительства Московской области мы постоянно собираем и анализируем мнения пассажиров, чтобы сделать новый вид транспорта удобнее», — говорится в сообщении.
В частности, на МЦД-1 станция «Инновационный центр» получит название «Сколково», на МЦД-2 «Ленинградская» будет переименована в «Стрешнево», «Ржевская» — в «Рижскую», а на ещё проектируемом МЦД-3 станция «НАТИ» станет «Лихоборы».
В настоящий момент на МЦД-1 и МЦД-2 работает 58 станций. С 19 из них можно пересесть на метро, Московское центральное кольцо и радиальные направления железной дороги. Планируется, что в будущем с открытием новых станций на первых двух диаметрах количество пересадочных пунктов увеличится до 27.
Ранее «ГлагоL» сообщал, что столичный метрополитен обратится к правоохранительным органам с просьбой найти и наказать пранкеров, которые шутят на тему коронавируса в метро.
фото: Максим Мишин/Пресс-служба Мра и Правительства Москвы
В сети появилось видео конфликта между американскими военными и местными жителями в окрестностях города Камышлы на востоке Сирии. Ролики были опубликованы телеканалом RT Arabic, Kurdistan24 и SANA.
Накануне стало известно, что на одном из блокпостов рядом с этим населённым пунктом подразделение сирийских войск остановило отклонившуюся от маршрута американскую колонну. После этого между солдатами США и местными жителями вспыхнул конфликт, и американские военные открыли огонь на поражение. Сообщалось, что в результате инцидента погиб 14-летний подросток, ещё один человек получил ранения. По данным СМИ, столкновение прекратили российские военнослужащие.
На ролике Kurdistan24 запечатлел отход с места инцидента американской колонны. Местные жители закидывают её камнями. На одном из броневиков можно заметить следы от попадания коктейля Молотова. Позже в небе появился истребитель, предположительно, ВВС США, который начал отстреливать ложные тепловые ловушки.
Агентство SANA на своём ролике показало словесную перепалку между тремя американскими солдатами и одним из местных жителей. Последний держит в руках скомканный флаг США. На других кадрах видны несколько бронеавтомобилей российских военных, прибывших на место происшествия.
Ранее «ГлагоL» писал, что в МИД сообщили о гибели российских и турецких военных в Идлибе. Отмечается, что счёт погибших и раненых среди сирийских военных и гражданских пошел на сотни.
Для граждан, которые отказались от бумажных квитанций ЖКХ, депутат Госдумы Борис Чернышов предложил предоставить скидку на оплату коммунальных услуг. Об этом в четверг, 13 февраля, сообщает RT со ссылкой на заявление на имя министра строительства и ЖКХ Владимира Якушева.
Сегодня россияне могут получать квитанции в электронном и бумажном виде, при этом отказаться от последнего варианта нельзя. «Если гражданин оплачивает ЖКХ онлайн или пользуется электронными квитанциями, то отказ от бумажного формата должен предусматривать скидку на услуги ЖКХ, поскольку в таком случае не тратятся средства на бумагу и услуги почты», — отмечается в обращении.
Однако Чернышов подчеркнул, что возможность получать бумажные квитанции для всех желающих должна сохраниться. Помимо этого, депутат уверен, что компании должны выплачивать россиянам определённый процент на оплату услуг ЖКХ при размещении рекламы на квитанциях.
Ранее «ГлагоL» писал, что депутат Госдумы от фракции ЛДПР Андрей Кузьмин предложил освободить участников Великой Отечественной войны от платы за пользование жилым помещением.
К 75-летию освобождения Будапешта от фашистов российское Минобороны опубликовало на своём сайте рассекреченные документы. В ведомстве представили уникальные материалы из фондов Центрального архива.
13 февраля 1945 года завершилась освобождением венгерской столицы и полным разгромом окружённой немецкой группировки стратегическая наступательная операция войск 2-го и 3-го Украинских фронтов при участии кораблей Дунайской военной флотилии. Операция продлилась 108 дней и ночей. В ходе непрерывных боёв советские войска освободили не только Будапешт, но и центральные районы Венгрии.
Среди опубликованных документов были представлены, в том числе, схемы группировки противника на начало операции, а также записи об отношении гитлеровцев к военнопленным и мирному населению.
Помимо этого, были представлены документы, в которых описываются расправы над еврейским населением венгерского города Сегед. «Здесь, в еврейском гетто, было принудительно расселено 16 тысяч человек, которые под предлогом эвакуации были в товарных вагонах «отправлены в сторону Германии». Дальнейшая участь сегедских евреев неизвестна», — отмечается в документе.
Кроме того, опубликовано постановление комитета обороны СССР от 27 октября 1944 года, согласно которому Красной армии запрещено менять экономическое и политическое устройство Венгрии. В документе поясняется, что она вошла в страну «не как завоевательница, а как освободительница венгерского народа от немецко-фашистского гнёта». Других целей, кроме разгрома вражеских армий и «уничтожения господства гитлеровской Германии в порабощённых ею странах», у неё нет.
Российское посольство в Анкаре опубликовало в твиттере пост на тему турецкого-американских отношений, который был подписан на турецком языке «Вам решать».
На первой фотографии запечатлён госсекретарь США Майк Помпео и его цитата в связи с гибелью в сирийском Идлибе турецких солдат: «Мы рядом с нашим союзником по НАТО Турцией, которая потеряла в этой атаке своих военных».
На другой приведена инфографика информагентства Anadolu о помощи США силам самообороны сирийских курдов (YPG), которых Анкара считает террористической организацией, связанной с Рабочей партии Курдистана (запрещена в Турции).
Ранее Anadolu сообщило, что в 2021 финансовом году Пентагон планирует получить $200 млн на нужды сил, поддерживаемых США в Сирии, основу которых составляют YPG. Отмечается, что на фоне сокращения американского контингента в Сирии, «Пентагон хочет сформировать 10-тысячную группировку боевиков, которых будут обучать американские инструкторы».
Сам Реджеп Тайип Эрдоган ранее неоднократно обвинял США в поставках вооружения силам сирийских курдов. По мнению президента Турции, это создаёт прямую угрозу национальной безопасности страны.
Ранее «ГлагоL» писал, что в МИД сообщили о гибели российских и турецких военных в Идлибе. Никаких деталей в ведомстве не раскрыли, отметив только, что ситуация ухудшилась на фоне увеличения активности террористов в регионе.
Мы в своих мегаполисах дожились уже до того, что и домовые по хрущобам перестали водиться. Вытолкали горожане безвинных страдальцев из своих жилищ звуками микроволновок и неспящими транспортными кольцами. Жилец этот домашний обитает только на «РЕН ТВ», да ещё на каком-то канале в виде нестрашных баек и плохо смонтированного видео.
Но стоит отъехать километров за тысячу от шумных магистралей, как вот они все родненькие, каждый на своём месте: Лешии по чащобам охотникам ноги ломают, кикиморы рыбаков под илистые каменюки утаскивают, домовые по крышам да подпольям шуруют по ночам, даже не пытаясь маскироваться под котиков. Всё взаправду, всё сурово, никто в их присутствии не сомневается.
Довелось тут на днях остановиться на ночлег в приличном с виду сельском доме. Хозяюшка за чаем, прознав, что я «женщина церковная», попросила помочь избавиться от напасти: «Замучил домовой, зараза. Днём спит, а по ночам шаманит по всему дому, хозяйнует, никакого покоя от него нет. Ни света не боится, ни знамения крестного, носится с какой-то детской погремушкой по полу и потолку, никакой управы на него».
Я посоветовала хозяюшке пройтись по дому с крещенской водой и молитвой и по возможности пригласить священника, чтобы он освятил дом.
Подруга моя, Ируська Скоробейникова, женщина верующая, но «не в эти бабкины сказки». Весь вечер уверенно доказывала нам с хозяйкой, что это, мол, всё чистая физика (усадка дома, отклейка обоев и северо-западный ветер перемен).
— Две тысячи лет от Рождества Христова, какие домовые?
— Да и правда, — ответили мы хором Скоробейниковой и пошли спать.
В три часа пополуночи дом чуть не раскатало по бревнам от истошного предсмертного крика.
— А-а-а! Девки-девки! Домовой! Мне страшно!
Девки в исподнем, не успев даже вооружиться ни поленом, ни кочергой, вылетели спасать материалистку-физика Скоробейникову, трясущуюся поросячьим хвостом и вращающую очами наподобие Хомы Брута во время прорыва нечистью магического круга.
Пока отливали пострадавшую водой и свежим самогоном, выяснили, что материалистка со стажем Скоробейникова проснулась в чёрной ночи без видимых причин. Ни до ветру, ни воды испить не хотелось. Лежала в тиши алтайской ноченьки, хлопала очами и думала о чём-то своём, девичьем, как кто-то незримый очень ощутимо схватил её за ногу. Неисправимая Скоробейникова решила, что это балует хозяйский кот, шикнула на него, как вдруг в её истерзанном журналами «Наука и жизнь» мозгу промелькнуло воспоминание, что кота этого она перед сном шуганула полотенцем и закрыла дверь на крючок, чтобы шаловливая животина не тревожила её сон.
Лютый ужас накрыл Скоробейникову с такой силой, что несколько минут она не могла пошевелить ни одним членом организма. И тут что-то затопало по потолку и в ночном безмолвии раздался звук детской погремушки… У Ируськи прорезался голос, от звуков которого полёг маральник во всей деревне, а с кедровых макушек осыпались позапрошлогодние шишки.
Еле отпоили девчонку. До утра во всём доме горел свет, а по нужде ходили отрядом в три человека.
Через месяц в село приехал батюшка, освятил жилище и больше никто не тревожил ни хозяйку, ни гостей.
Вот так одним материалистом на земле стало меньше.
На 104-м году жизни скончался Герой России, легендарный разведчик Алексей Ботян, руководивший операцией по спасению польского города Кракова в январе 1945 года. Об этом в четверг, 13 февраля, сообщил глава Службы внешней разведки РФ Сергей Иванов, передаёт РИА Новости.
В минувший понедельник ему исполнилось 103 года. Вторую мировую войну Алексей Ботян встретил 1 сентября 1939 года, сражаясь в рядах польской армии в составе зенитного расчёта. Свой личный боевой счёт открыл в первый же день войны, сбив гитлеровский «Юнкерс», ещё два он уничтожил в ходе обороны Варшавы.
После капитуляции Польши воинская часть, в которой служил Ботян, сдалась Красной армии, которая ранее освобождала оккупированные поляками западные территории Белоруссии и Украины, чтобы эти земли не достались фашистам. Так Ботян стал советским гражданином.
В 1941 году он был зачислен в разведывательную школу в составе отдельной мотострелковой бригады особого назначения. Там он прошёл подготовку к заброске на временно оккупированную фашистами территорию. Обучение длилось полтора года. Боевую практику он получил во время сражения за Москву, участвуя в рейдах по тылам противника в Подмосковье.
В 1943 году в составе разведывательно-диверсионного отряда «Олимп», которым командовал капитан ГБ Виктор Карасёв, Ботян был направлен в район украинского города Овруч Житомирской области. В сентябре под руководством самого Ботяна прошла операция по взрыву Овручского гебитскомиссариата (областной администрации) как раз в тот момент, когда там собрались немецкие спецы по борьбе с партизанами. В результате операции удалось ликвидировать около 80 гитлеровских офицеров.
В январе 1945 года «лейтенант Алёша», как называли Ботяна местные жители, совершил то, что он считал главным достижением своей жизни. Узнав о планах немцев подорвать плотину водохранилища на реке Дунаец, что должно было остановить наступление советских войск и затопить Краков, группа Ботяна смогла заминировать склад взрывчатки и в буквальном смысле развеять замысел гитлеровцев в воздухе.
После войны Алексей Ботян остался работать во внешней разведке в качестве разведчика-нелегала. Позже участвовал в создании спецназа внешней разведки КГБ СССР «Вымпел». В мае 2007 года указом президента РФ полковнику в отставке Алексею Ботяну за операцию по спасению Кракова было присвоено звание Героя России.
